Болезнь бергера что это

Содержание
  1. Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): лечение и симптомы
  2. Причины
  3. Классификация
  4. Стадии и симптомы
  5. Диагностика
  6. Методы терапии
  7. Консервативное лечение
  8. Хирургическое
  9. Ампутация
  10. Осложнения
  11. Профилактика
  12. о болезни Бюргера
  13. Симптомы и лечение болезни Бюргера
  14. Распространение болезни Бюргера
  15. Симптомы болезни Бюргера
  16. Диагностика болезни Бюргера
  17. Лечение болезни Бюргера
  18. Болезнь Бюргера: как проявляется, диагностика хирургическое лечение, профилактика и рекомендации
  19. Что такое болезнь Бюргера
  20. Причины болезни Бюргера
  21. Хирургическое лечение
  22. Профилактика и рекомендации
  23. Прогноз
  24. Облитерирующий эндартериит (болезнь Бюргера)
  25. Болезнь Бюргера: Чем проявляется и как лечить
  26. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): симптомы и лечение
  27. Что происходит в сосудах?
  28. Как заподозрить данное заболевание?
  29.  
  30. Лечение
  31. Синдром Стимбергера – как проявляется тяжелый комбинированный иммунодефицит, и как сохранить жизнь ребенку?
  32. Болезнь Стимбергера – что это?
  33. Тяжелый комбинированный иммунодефицит – причины, этиология
  34. Ткид – симптомы
  35. Тяжелый комбинированный иммунодефицит – диагностика
  36. Ткид – лечение
  37. Ткид – лечение без операции
  38. Тяжелый комбинированный иммунодефицит – операция
  39. Ткид – прогноз

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит): лечение и симптомы

Болезнь бергера что это

Воспаление начинается с внутренней поверхности сосуда, постепенно распространяясь на все слои сосудистой стенки. Чаще страдают нижние конечности начиная с пальцев стоп. Это заболевание относится к прогрессирующей сосудистой патологии и сопровождается ишемическим поражением тканей конечностей. Особенность: болеют люди моложе 45—50 лет, чаще мужчины.

Причины

Этиология заболевания и тонкости патогенеза пока не установлены. В основе болезни лежит тромбобразующий процесс на фоне воспаления эндотелиального слоя мелких артериальных или венозных сосудов.

Выяснены провоцирующие факторы развития болезни. Основными из них являются следующие моменты:

  • генетическая предрасположенность к сосудистым заболеваниям;
  • аутоиммунные расстройства, при которых происходит выработка антител к собственным белкам, встроенным в сосудистую стенку;
  • курение, способствующее сужению сосудов и повреждению эндотелия;
  • нарушение иннервации сосудов различной этиологии.

К менее значимым причинам относят инфекционный фактор — заболевания, вызванные стрептококками, сальмонеллами, хламидиями, вирусами. Опасны эндокринные болезни с поражением надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, которые сопровождаются сбоем гормонального фона. При этом происходит сужение сосудов с последующим развитием воспалительных и тромбообразовательных процессов.

Также важно учитывать травмы мягких тканей и сосудов ног, частые переохлаждения конечностей, наличие в анамнезе выраженных аллергических реакций.

Классификация

Болезнь Бюргера подразделяется на три типа в зависимости от основной локализации патологических проявлений:

  • дистальная разновидность (встречается в 2/3 случаев), при которой поражаются мелкие сосуды стоп, изредка голеней, кистей и предплечий;
  • проксимальный вид (около 15% выставленных диагнозов) с нарушениями в подвздошной, бедренной или плечевой артериях;
  • смешанный вариант (не более 10% патологии), сочетающий поражения сосудов различного калибра и локализации.

В медицинской литературе выделяют две формы болезни. При периферической разновидности поражаются сосуды конечностей. Смешанный вид характеризуется одновременным поражением сосудов головного мозга, легких и других органов.

Стадии и симптомы

Характерной чертой патологии является вероятность перехода воспалительного тромбообразования с мелких артерий на поверхностные вены небольшого калибра.

Также к особенностям болезни относятся следующие моменты:

  • постепенное поражение всех слоев сосудистой стенки;
  • распространение процесса вверх по конечности;
  • быстрое формирование язв вследствие ушиба, поверхностной ранки.

Болезнь Бюргера отличается индивидуальностью протекания. У некоторых пациентов периоды ремиссии длятся годами, у других возможно стремительное развертывание клиники с ухудшением кровообращения и развитием гангрены.

 Чаще процесс развивается постепенно. Симптомы болезни Бюргера на ранних этапах:

  • утомляемость, ощущение усталости ног по вечерам;
  • неприятные ощущения в пальцах стоп (ползание мурашек, покалывание, похолодание, онемение);
  • судороги в икроножных мышцах, усиливающиеся при нагрузках и в ночное время.

Постепенно ходьба становится затруднительной из-за болей, развивается хромота, пациент вынужден периодически останавливаться, чтобы дать отдых ногам и перетерпеть боль.

Со временем болевой синдром усиливается, кожа пальцев приобретает красноватый или синюшный оттенок, в области концевых фаланг возможны микрокровоизлияния. При этом наблюдаются следующие симптомы:

  • кожа на подошвах становится сухой, грубой;
  • появление пигментных пятен на конечностях;
  • нарушение потоотделения в пораженных отделах;
  • отеки мягких тканей конечностей (возникают из-за ишемических явлений).

Позже развиваются проявления нарушений трофики — язвы, некроз, гангрена мягких тканей. Обострения и прогрессирование болезни чаще всего провоцируются продолжающимся интенсивным курением.

В своем развитии болезнь проходит следующие стадии:

  • сосудистый спазм — функциональные нарушения;
  • ангиотромботический процесс — начало органических изменений;
  • склерозирование сосудов, приводящее к гангрене.

Диагностика

Выявление тромбангиита нижних конечностей — сложная задача, поэтому проводится в несколько этапов. Доктора часто диагностируют синдром Бюргера на основании сбора жалоб и осмотра пациента. Диагноз болезни может быть выставлен только после полноценного обследования, так как существует масса схожих по клинике сосудистых заболеваний.

Сначала осуществляется опрос пациента. Врач выясняет, нет ли болей в ногах, вынуждающих делать остановки и ограничивающих передвижение. Иногда предъявляются жалобы на проблемы с одной конечностью, но при инструментальном обследовании регистрируется начальная стадия аналогичных изменений на другой.

При осмотре пациента выявляются следующие изменения:

  • быстрое побледнение поднятой вверх конечности;
  • повышенная утомляемость руки или ноги при выполнении однообразных движений;
  • появление болей в ноге при запрокидывании ее на другую ногу;
  • ослабление или исчезновение пульса на конечностях;
  • наличие трофических язв в области стоп или кистей.

Используются лабораторные методы диагностики болезни. Наиболее информативными считаются общий анализ крови, иммунологические тесты, биохимический анализ крови с проведением коагулограммы.

Применяются инструментальные способы определения патологии:

  • ангиография с введением контрастных веществ в сосуды конечностей;
  • ультразвуковая допплерография;
  • термография;
  • радиоизотопное исследование.

Методы терапии

Лечение болезни Бюргера зависит от степени запущенности процесса, но однозначно эффективных методов пока не разработано. При любой стадии пациенту необходимо бросить курить — без этого терапия не может быть успешной.

Консервативное лечение

Эффективно при начальных признаках ангиоспазма. Цель: восстановление физиологического диаметра просвета сосудов конечностей, снятие боли и нормализация метаболизма.

Применяются препараты из следующих фармакологических групп:

  • спазмолитики (Но-шпа, Папаверин);
  • ганглиоблокаторы (Ганглерон, Бензогексоний);
  • холинолитики (Метацин, Амизил);
  • производные никотиновой кислоты (Никоверин, Эндурацин);
  • нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Мовалис, Артрозан);
  • инфузионная терапия с введением реополиглюкина, гемодеза для улучшения микроциркуляции;
  • лекарства, разжижающие кровь (Аспирин, Клопидогрель, Гепарин);
  • витамины для улучшения трофики тканей (Мильгамма, Аскорбиновая кислота).

Хороший эффект оказывает Курантил за счет расширения сосудов и улучшения реологии крови. При наличии провоцирующих факторов препарат назначают с профилактической целью.

При любой стадии болезни доктора учитывают психоэмоциональное состояние пациента. Они рекомендуют седативные средства или антидепрессанты.

При присоединении вторичной инфекции необходима антибиотикотерапия, короткие курсы кортикостероидных гормонов.

Применяются физиотерапевтические методы: диадинамические токи на область поясницы, диатермия, гипербарическая оксигенация, плазмафарез.

Используются специальные комплексы лечебной гимнастики, практикуется ходьба с постепенным увеличением скорости передвижения и километража. Эти мероприятия противопоказаны при наличии выраженных болей в конечностях и формировании трофических язв.

Хирургическое

Если симптомы болезни сохраняются на фоне терапевтических мер и патология прогрессирует, прибегают к помощи хирургов. Используются следующие виды оперативных вмешательств:

  • шунтирование сосудов;
  • удаление пораженного участка сосуда или его эндотелиального слоя;
  • использование стентов;
  • протезирование;
  • удаление симпатических ганглиев поясничного или грудного отдела в зависимости от локализации поражения.

Ампутация

Эта операция является крайней мерой. Особенно часто к ней приходится прибегать при поражениях пальцев на фоне сахарного диабета и у людей, продолжающих курить, несмотря на предостережения врачей.

Ампутация необходима, если появляются симптомы обширного некроза мягких тканей и развивается гангрена.

Осложнения

Облитерирующий тромбангиит опасен следующими последствиями, угрожающими жизни:

  • тромбоз сосудов;
  • эмболия артерий или вен;
  • гангрена;
  • сепсис.

Самым серьезным осложнением является гангрена. Спасти жизнь человека можно только путем ампутации некротизированных тканей конечности.

Профилактика

Тромбангиит можно предотвратить, следуя несложным правилам:

  • своевременное обращение к врачу при появлении болей в конечностях;
  • регулярная физическая нагрузка, соответствующая возрасту и состоянию здоровья;
  • отказ от курения;
  • исключение переохлаждений конечностей;
  • использование удобной обуви;
  • уход за кожей стоп и кистей;
  • своевременное лечение грибковых инфекций.

Болезнь Бюргера является опасной сосудистой патологией. Осложнения заболевания могут привести к ампутации конечности, инвалидности и летальному исходу. Важно внимательно относиться к своему здоровью и своевременно обращаться к докторам при появлении настораживающих признаков поражения сосудов.

Ольга Щепина, врач,
специально для xVarikoz.ru

о болезни Бюргера

Источник: https://xvarikoz.ru/bolezni/bolezn-byurgera.html

Симптомы и лечение болезни Бюргера

Болезнь бергера что это

Точная причина болезни Бюргера неизвестна. Однако известно, что она развивается у курильщиков. Курение выступает в качестве триггера, который вызывает начало заболевания. Продолжающееся курение также становится причиной ухудшения протекания болезни Бюргера.

В редких случаях развитие этого заболевания может быть вызвано жеванием табака. Ученые считают, что в развитии облитерирующего тромбангиита участвует иммунная система. На самом деле болезнь Бюргера может быть аутоиммунным процессом, который запускается никотином.

Распространение болезни Бюргера

Облитерирующий тромбангиит редко встречается у людей европейского происхождения. Он чаще наблюдается у жителей Юго-Восточной Азии, Индии и Ближнего Востока.

Болезнь Бюргера особенно распространенна у жителей Бангладеш, которые курят самодельные сигареты из сырого табака. У большинства пациентов болезнь развивается в возрасте от 19 до 55 лет. Она чаще встречается у мужчин.

При росте показателей женского курения начали встречаться случаи заболевания и у них.

Симптомы болезни Бюргера

Симптомы развиваются вследствие недостаточного кровоснабжения кистей рук и стоп на ногах. Они становятся холодными, иногда немного отекают, могут иметь бледный, красноватый или синюшный цвет.

Главным симптомом облитерирующего тромбангиита является боль в кистях и стопах, которая может иметь характер жжения.

Сначала боль в ногах усиливается при ходьбе, заставляя человека остановиться – возникает так называемая перемежающаяся хромота.

По мере прогрессирования болезни болевой синдром начинает наблюдаться в состоянии покоя, он часто ухудшается ночью. Человек также может отметить онемение или покалывание в руках или ногах. Симптомы, как правило, ухудшаются во время холодной погоды.

При тяжелом течении болезни Бюргера у пациента могут появляться болезненные язвы на кистях и стопах, которые иногда осложняются инфекциями.

Из-за недостатка кровоснабжения высок риск развития гангрены, при которой пораженные ткани и кожа становятся черными.

Диагностика болезни Бюргера

Облитерирующий тромбангиит иногда тяжело диагностировать, поскольку метода обследования, специфического для этого заболевания, не существует. Врачи исключают все другие болезни, которые могут стать причиной подобных симптомов. Примерами таких заболеваний являются:

  • Сахарный диабет.
  • Проблемы со свертываемостью крови.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Болезни периферических артерий.
  • Эмболия артерий.

С целью их исключения проводятся:

  • Анализы крови, с помощью которых можно исключить склеродермию, системную красную волчанку, нарушения коагуляции, сахарный диабет.
  • Тест Аллена, с помощью которого проводится оценка коллатерального кровотока на кистях.
  • Ультразвуковое допплеровское обследование, с помощью которого проводится оценка кровотока в сосудах рук и ног.
  • Ангиография – это рентгенконтрастное обследование, с помощью которого можно обнаружить окклюзию сосудов.

Лечение болезни Бюргера

Излечения от болезни Бюргера не существует. Поэтому целью лечения является замедление и остановка прогрессирования заболевания, а также облегчение его симптомов. С этой целью советуют:

  • Прекратить курить. Это самая важная часть плана лечения при болезни Бюргера. Даже выкуривание одной сигареты в день сохраняет активность заболевания и позволяет ему прогрессировать.
  • Прием лекарственных средств. У человека с облитерирующим тромбангиитом любой инфекционный процесс на коже рук и ног нужно лечить с помощью антибиотиков. Иногда могут понадобиться обезболивающие средства (нестероидные противовоспалительные препараты).
  • Хирургические вмешательства. Операции при болезни Бюргера направлены на открытие заблокированных артерий. Однако если человек продолжает курить, у него может снова возникнуть окклюзия сосудов, появиться язвы и гангрена. При гангрене, как правило, необходима хирургическая ампутация некротизированных тканей. Иногда проводится хирургическая симпатэктомия – операция, при которой с целью обезболивания перерезаются нервы, иннервирующие пораженную область.

Продолжаются научные исследования препарата Илопрост, который вводится больным с облитерирующим тромбангиитом внутривенно. Он помогает расслабить стенки кровеносных сосудов и улучшает кровоток. У некоторых пациентов, которые бросили курить, Илопрост:

  • Облегчил симптомы.
  • Замедлил прогрессирование болезни.
  • Уменьшил необходимость проведения ампутации.

Кроме этого, людям с болезнью Бюргера советуют:

  • Избегать холода.
  • Носить подходящую обувь, чтобы предотвратить повреждение стоп. Нельзя ходить босиком.
  • Выполнять легкие упражнения, которые могут улучшить кровообращение.
  • Нежный массаж и тепло, которые также усиливают кровоток.
  • Избегать длительного сидения или стояния в одном положении.
  • Не носить плотную или облегающую одежду.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/simptomy-i-lechenie-bolezni-byurgera

Болезнь Бюргера: как проявляется, диагностика хирургическое лечение, профилактика и рекомендации

Болезнь бергера что это

Болезнь Бюргера является сегментарным сосудистым воспалением малых и средних артерий и вен преимущественно нижних конечностей. Внутренние органы, как правило, не поражаются.

Помимо артерий конечностей часто поражаются также поверхностные и глубокие вены. Сосудистые окклюзии приводят к повреждению тканей, поэтому пальцы рук и ног часто ампутируют.

Поскольку заболевание не сопровождается воспалительной реакцией организма, причинно-следственная терапия не может быть использована.

Что такое болезнь Бюргера

Тромбангиит облитерирующий, также известный как болезнь Бюргера, представляет собой повторяющееся прогрессирующее воспаление и тромбоз малых и средних артерий, вен рук и ног. Он тесно связан с употреблением табачных изделий, первую очередь от курения, а также от бездымного табака.

При болезни Бюргера, кровеносные сосуды воспаляются, набухают и могут блокироваться сгустками крови. Это в конечном итоге повреждает или разрушает ткани кожи и может привести к инфекции и гангрене.

Болезнь Бюргера обычно сначала проявляется на руках и ногах и может в конечном итоге повлиять на большие области конечностей.

Употребление табака, особенно курение сигарет, является подавляющим фактором, ведущим к диагнозу Болезнь Бюргера. Считается, что эта болезнь вызвана какой-то составляющей табака.

Синдром Бюргера отличается от заболевания периферических артерий, потому что он не вызван наращиванием атеросклероза, которое вызывает сужение сосудов.

Вместо этого он вызывается воспалением стенки артерии, наряду с развитием сгустков малого и среднего размера, в результате чего они блокируются.

Это обычно приводит к боли в покое или при физической нагрузке, плюс могут развиться язвы, которые могут медленно заживать.

Причины болезни Бюргера

Существуют характерные патологические признаки острого воспаления и тромбоза артерий или вен рук и ног, чаще встречаются нижние конечности. Причины, лежащие в основе болезни Бюргера, все еще неизвестны, но курение табака являются основными факторами, связанными с ним.

Курение табака может вызывать иммунный ответ у восприимчивых людей или может замаскировать дефект свертывания, любой из которых может спровоцировать воспалительную реакцию стенки сосуда. Это в конечном итоге приводит к васкулиту и ишемическим изменениям в дистальных отделах конечностей.

Болезнь Бюргера может быть аутоиммунным заболеванием. В некоторых случаях травма рук и ног может способствовать расстройству.

Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита тела от чужеродных или вторгающихся организмов например, антител начинает атаковать здоровые ткани по неизвестным причинам.

Генетические факторы могут играть роль в развитии или серьезности болезни Бюргера, потому что распространенность значительно отличается между этническими группами.

Хирургическое лечение

В некоторых случаях операция может стать необходимой.

Пострадавших людей оперируют, во время процедуры происходит разрушение нервных окончаний, прерывая нервный путь и улучшая кровоснабжение пораженной конечности.

Хирургия может попробовать обходные процедуры, чтобы обойти заблокированные или узкие окклюзированные вены и артерии. В тяжелых случаях хирурги вынуждены удалить палец или ногу или часть руки, или ноги.

Восстановление перфузии является типом хирургии, исследуемой как лечение болезни Бюргера. Этот вид операции на венах и артериях может улучшить кровообращение в сочетании с лекарственной терапией.

Профилактика и рекомендации

Причиной заболевания является аутоиммунный характер, и он тесно связан с употреблением табака у пациентов с болезнью Бюргера в качестве основного заболевания. Профилактика связана с предотвращением образование тромбов внутри кровеносного сосуда. У некоторых пациентов риск образования тромбов выше, чем у других.

Риск развития заболевания можно предупредить путем изменения образа жизни, прекращения приема оральных контрацептивов и потери веса. Одной из целей предотвращения образования тромбов является ограничение венозного застоя, который возникает в течение длительного периода бездействия.

Некоторые рекомендации связанные с профилактикой заболевания:

  1. Упражнение. Регулярная физическая активность принесет пользу несколькими способами, в том числе облегчит боль, вызванную болезнью Бюргера. Старайтесь проводить как минимум 30 минут умеренной аэробной активности, такой как ходьба или езда на велосипеде, большую часть дней недели.
  2. Забота о коже. Берегите пальцы рук и ног, если есть болезнь Бюргера. Ежедневно проверяйте кожу на руках и ногах на предмет порезов и царапин, помня, что если потеряли чувствительность, можете не ощутить порез, когда это произойдет. Держите пальцы рук и ног защищенными и не подвергайте их воздействию холода.
  3. Профилактика инфекций. Низкий кровоток к конечностям означает, что тело не может так легко противостоять инфекции. Небольшие порезы и царапины могут легко перерасти в серьезные проблемы. Очистите все порезы водой с мылом, нанесите мазь с антибиотиком и накройте чистой повязкой. Следите за повреждениями, чтобы убедиться, что они заживают. Если они ухудшаются или заживают медленно, немедленно обратитесь к врачу.
  4. Уход за деснами. Регулярно посещайте стоматолога, чтобы поддерживать здоровье своих десен и зубов и избежать заболеваний десен, которые в хронической форме связаны с болезнью Бюргера.
  5. Важно также избегать пассивного курения.

Прогноз

Поставить диагноз болезни Бюргера может быть страшно. Но пациенты должны чувствовать себя комфортно в том факте, что отказ от курения имеет огромные успехи в прекращении болезни.

Болезнь Бюргера не является смертельной при должном лечении. Удаление больной области является распространенной практикой, а крупные ампутации конечностей, почти вдвое чаще встречаются у пациентов, которые продолжают курить.

Прогноз заметно улучшается, если человек бросает курить.

Пациенты женского пола имеют тенденцию показывать намного более высокие показатели качества жизни, чем мужчины.

Единственный известный способ замедлить прогрессирование заболевания – воздерживаться от всех табачных изделий.

Для достижения лучших клинических результатов необходима комплексная помощь в медицинских условиях с акцентом на изменения образа жизни и моральная помощь со стороны членов семьи.

Болезнь Бюргера – это хронический, воспалительный, тромботический артериит, встречающийся преимущественно у молодых курильщиков.

Пациенты могут первоначально иметь неспецифические симптомы, такие как хромота рук и ног, которая в конечном итоге переходит в ишемическое изъязвление.

Биопсия часто необходима для постановки диагноза, поскольку внешний вид и симптомы визуализации совпадают с атеросклерозом и другими заболеваниями соединительной ткани.

Источник:

Облитерирующий эндартериит (болезнь Бюргера)

Облитерирующий эндартериит — воспалительное заболевание стенок сосудов поражающее молодых мужчин и приводящее к постепенному зарастанию артерий среднего и мелкого калибра.

Без лечения болезнь приводит к развитию трофических язв и критической ишемии конечностей, как верхних, так и нижних.

Заболевание впервые было описано немецким врачом Лео Бюргером, предположившим, что поражение мелких сосудов стало причиной ряда проведенных им ампутаций конечностей у молодых пациентов.

Источник: https://dp3.ru/sosudy/simptomy-i-lechenie-bolezni-byurgera.html

Болезнь Бюргера: Чем проявляется и как лечить

Болезнь бергера что это

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) относится к редким формам васкулита, развивается чаще у молодых мужчин-курильщиков 20-40 лет.

Болезнь Бюргера (другое название облитерирующий тромбангиит) – то системное хроническое заболевание с воспалением стенок артерий (среднего и мелкого калибра) верхних и нижних конечностей.

Примерно у третьей части заболевших параллельно присутствует мигрирующий поверхностный флебит (воспаление стенки вен). Тяжелые случаи ведут к инвалидности, поскольку приходится ампутировать верхние или/и нижние конечности.

 Значительно реже встречаются висцеральная и смешанная формы, когда в воспалительный процесс вовлекаются сосуды внутренних органов: головного мозга, кишечника, почек, сетчатки. Такая форма может привести к смертельному исходу.

Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера): симптомы и лечение

Провоцирующие факторы для возникновения и прогрессирования заболевания: курение, переохлаждение, инфекция.

Механизмы развития болезни Бюргера в полном объеме до конца не изучены. Однако роль табачного дыма не вызывает сомнений. Имеются данные об иммунологической дисфункции, нарушении процессов в эндотелии (внутренняя «выстилка» сосудов). Может существовать генетическая связь.

Что происходит в сосудах?

Один из ведущих провоцирующих развитие болезни Бюргера факторов — курение. 

Наблюдаются изменения всех трех слоев сосудистой стенки, но в большей степени во внутреннем слое (т.н.

интиме), что приводит к разрастанию интимы и сужению просвета сосудов вплоть до их закрытия. Нарушаются процессы в тех зонах, которые питают пораженные сосуды.

Как следствие, появляются зябкость, боли, изменения окраски кожи и, впоследствии, образование язв.

Как заподозрить данное заболевание?

Больного могут беспокоить:

  • зябкость, покалывание в пальцах кистей и/или стоп;
  • боль в пальцах (чаще режущего, жгучего характера);
  • боли в икроножных мышцах и стопах (сначала при ходьбе, а со временем и в покое), с прогрессированием болезни боли плохо снимаются болеутоляющими препаратами;
  • перемежающаяся хромота;
  • нарушение трофики (появляется сухость, огрубение кожи, ухудшается рост волос, изменяется рост и толщина  ногтей);
  • бледность стоп и/или кистей (возможно с багровым или синюшным оттенком), окраска может изменяться при изменении температуры.

В дальнейшем наблюдаются:

  • атрофия подкожной жировой клетчатки, мышц;
  • ишемические некрозы (незаживающие язвы) пальцев кистей, стоп.

Поверхностный тромбофлебит (тромбозы поверхностных вен) осложняет почти половину всех случаев.

 

В домашних условиях диагностировать облитерирующий тромбангиит не представляется возможным. При появлении каких-либо симптомов заболевания необходимо обратиться к терапевту, семейному врачу или ревматологу. Далее после проведения ряда исследований пациент направляется на консультацию к сосудистому хирургу (ангиохирургу).

Нет никаких специфических лабораторных тестов, которые позволяют подтвердить диагноз.

Диагноз устанавливается после исключения других причин недостаточности кровообращения (сахарный диабет, системные аутоиммунные заболевания, облитерирующий атеросклероз, коагулопатии и др.)

Комплексное лабораторное обследование включает:

  • анализ крови клинический;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • иммунологическое обследование (здесь возможны вариации по усмотрению врача: волчаночный антикоагулянт, титр комплемента, антифосфолипидный скрининг, с-реактивный белок, антистрептолизин-О, ревматоидный фактор и пр.);
  • анализ мочи;
  • иммунограмма (по необходимости).

Дополнительно могут быть проведены:

  • УЗИ общей сонной артерии;
  • УЗИ с цветовым допплеровским картированием (УЗИ с ЦДК) артерий верхних/нижних конечностей, брюшной аорты и ее ветвей;
  • Мультиспиральная компьютерная томография.

Указанные выше методы позволяют определить сужения просвета сосудов, утолщения стенок сосудов и выявить нарушения кровотока в сосудах.

Лечение

Первый шаг в лечении – отказ от курения. Выкуривание даже 1-2 сигарет в день может провоцировать прогрессирование заболевания.

При своевременном отказе от курения и адекватной консервативной терапии существует довольно высокий шанс избежать ампутации конечности.

По результатам некоторых исследований, в случае, если больной тромбангиитом продолжает курить, риск ампутации конечности в ближайшие 8 лет составляет до 43%.

Необходимы также дозированные физические упражнения (для улучшения кровообращения). Это может быть и ежедневная ходьба небыстрым темпом по 15-30 минут.

Как еще можно помочь себе в домашних условиях? С целью профилактики обострений нужно избегать переохлаждения конечностей, минимизировать контакт с химическими веществами, избегать механических повреждений кожи, не носить неудобную обувь.

Синдром Стимбергера – как проявляется тяжелый комбинированный иммунодефицит, и как сохранить жизнь ребенку?

Болезнь бергера что это

Все новорожденные дети изначально имеют защиту от инфекций и вирусов благодаря иммунитету, полученному от матери. Дальнейшее развитие и совершенствование защитной системы происходит в первые месяцы жизни. В случае если иммунитет не справляется, говорят об иммунодефиците. Подобным нарушением сопровождается синдром Стимбергера.

Болезнь Стимбергера – что это?

Синдром Стимбергера – это сложный симптомокомплекс, основным признаком которого является выраженный иммунодефицит. Связано это с уменьшением общего количества Т- и В-лимфоцитов.

Эти специализированные лейкоциты образуются в костном мозге и защищают организм от различных инфекций. Резкое снижение их концентрации, алимфоцитоз, отрицательно отражается на работе иммунной системы, в результате чего развиваются заболевания.

Характерный признак – частые инфекции, развивающиеся уже с первых дней жизни. Синонимичным названному является синдром Гланцмана-Риникера.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – причины, этиология

Болезнь Стимбергера представляет собой тяжелый иммунодефицит комбинированного типа. Причиной его развития специалисты нередко называют мутации в генах. При этом возможно нарушение строения как одновременно нескольких генных единиц, так и одной.

Такие патологии передаются по наследству. В большинстве случаев наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Специалисты не исключают возможности развития синдрома и после рождения, в старшем возрасте.

Среди факторов, способствующих развитию нарушения, выделяют:

  • внутриутробные инфекции;
  • неправильное питание;
  • недостаточное поступление в организм витаминов и минералов;
  • очаги хронической инфекции.

Ткид – симптомы

Болезнь Стинбергера проявляется в раннем возрасте. Первые подозрения на патологию могут возникнуть уже на 6-м месяце жизни малыша. У пациентов с ТКИД часто развиваются кандидоз, персистирующие вирусные инфекции, пневмонии, нарушение пищеварения, сопровождающееся диареей.

При аппаратном обследовании пациентов диагностируют малые размеры тимуса, лимфоидная ткань имеет малый объем или полностью отсутствует. Синдром Стимбергера требует своевременной диагностики и лечения. В противном случае существует риск гибели ребенка в младенческом возрасте.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – диагностика

Разобравшись, что такое синдром Стимбергера и как проявляется, назовем основные методы диагностики. Заболевание нередко именуют вторым названием – «синдром мальчика в пузыре». Обусловлено это тем, что ребенок постоянно вынужден находиться в изоляции, в специальных условиях. Частые контакты с людьми повышают риск инфицирования.

Чтобы вовремя предотвратить прогрессирование синдрома Стимбергера, нормализовать работу иммунной системы, необходима правильная диагностика. Заподозрить диагноз тяжелый комбинированный иммунодефицит мамы могут по частому развитию в организме:

  • бактериальных вирусных и грибковых инфекций;
  • отита;
  • синусита;
  • кандидоза.

При наличии названных признаков назначают комплексное обследование пациента, которое включает исследование образца крови. Врачи определяют концентрацию В- и Т-лимфоцитов. Непосредственно снижение их уровня указывает на иммунодефицит. С целью установления причины тяжёлой иммунной недостаточности может назначаться молекулярно-генетическое исследование.

Ткид – лечение

Тяжелый комбинированный иммунодефицит трудно поддается терапии. При выявлении патологии терапевтические мероприятия направлены на нормализацию работы иммунной системы. Для исключения инфицирования все пациенты изолируются в отдельные боксы. Лечение зачастую включает использование антибактериальных препаратов, противогрибковых средств.

Однако медикаментами зачастую не удается нормализовать иммунную систему пациента. Поддерживающая терапия с применением внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) является временным решением. Для полного избавления от недуга требуется проведение трансплантации стволовых клеток костного мозга.

Ткид – лечение без операции

ТКИД – болезнь, требующая комплексного подхода. Лекарства, используемые при заболевании, направлены на стимуляцию работы иммунной системы, защиту организма от инфекций.

Эффективность этих методов обусловлена выраженностью нарушения и временем его обнаружения. Как показывают наблюдения специалистов, данные мероприятия являются временной мерой.

Чтобы полностью вылечить заболевание, требуется пересадка костного мозга.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит – операция

Около 90 % пациентов с патологией нуждаются в проведении трансплантации клеток костного мозга. Операция ТГСК (трансплантация гемопоэтических стволовых клеток) требует длительной подготовки. Для ее осуществления требуется произвести подбор донора по лейкоцитарной культуре.

Для трансплантации используется материал от родственников. Проведение операции сопровождается высоким риском развития осложнений в будущем.

Однако, по наблюдениям специалистов, осуществление хирургического вмешательства в период до 3 месяцев жизни в 96 % случаев дает положительный эффект.

Ткид – прогноз

При отсутствии терапии дети с врожденной формой ТКИД погибают в течение 1–2 лет жизни. Однако операция по трансплантации костного мозга помогает малышам справиться с недугом. Взрослые люди с ТКИД вынуждены на протяжении всей жизни следить за своим здоровьем, избегать инфекций.

Прогноз для таких пациентов напрямую зависит от степени выраженности патологического состояния, времени его обнаружения, грамотности проводимых терапевтических мероприятий.

Пациенты с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом погибают раньше, чем их здоровые сверстники, в целом на 10–15 лет.

Нужно ли делать прививки детям, и для чего нужна вакцинация?

Нужно ли делать прививки детям, какие последствия могут наблюдаться спустя время – частые вопросы родителей. Многие мамы уверены, что вакцины наносят вред организму. Однако зачастую это связано с нарушением правил процедуры вакцинации.

Календарь прививок для детей – медицинский документ, в котором определены сроки проведения вакцинаций и ревакцинаций. Любая вакцина должна быть введена вовремя. Нарушение времени постановки, пропуск повторного введения препарата снижает иммунитет.

Прививка Пентаксим – состав и особенности вакцины

Прививка Пентаксим относится к поливакцинам. Это означает, что одновременно препарат содержит возбудителей сразу нескольких заболеваний. Вакцина имеет множество преимуществ, однако ставиться она может не всегда и не всем маленьким детям.

Можно ли мочить Манту, и как влияет влага на туберкулиновую пробу?

Можно ли мочить Манту, что будет, если на нее случайно упало несколько капель воды – частые вопросы молодых мам. Врачи предупреждают о недопустимости водных процедур из-за возможного искажения результатов, однако на практике это встречается нечасто.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-stimbergera-kak-proyavlyaetsya-tyazhelyy-kombinirovannyy-immunodeficit-i-kak-sohranit-zhizn

Крепкое здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: