Острый лимфобластный лейкоз картина крови

Содержание
  1. Острый лимфобластный лейкоз – Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения
  2. Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза
  3. Метастазирование острого лимфобластного лейкоза
  4. Ремиссия при остром лимфобластном лейкозе
  5. Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови
  6. Что собой представляет: виды и формы
  7. Как распознать острый лейкоз
  8. Как распознать хронический лейкоз
  9. Лабораторная диагностика
  10. Инструментальная диагностика
  11. Дифференциальная диагностика
  12. Когда медицинская помощь необходима
  13. Острый лимфобластный лейкоз
  14. Симптомы острого лимфобластного лейкоза
  15. Причины острого лимфобластного лейкоза
  16. Диагностика
  17. Лечение острого лимфобластного лейкоза
  18. Рецидив
  19. Прогноз жизни
  20. Острый лимфобластный и нейробластомный лейкоз у взрослых
  21. Особенности заболевания
  22. Причины появления лимфобластного лейкоза
  23. Как протекает болезнь?
  24. Клиническая картина и симптоматика
  25. Диагностика лимфобластного лейкоза
  26. Способы лечения
  27. Прогноз выживаемости
  28. Профилактика рака крови

Острый лимфобластный лейкоз – Гемобластозы – опухоли из кроветворных клеток – Oсновные сведения и причины возникновения

Острый лимфобластный лейкоз картина крови

Картина крови при остром лимфобластном лейкозе такая же, как и при других формах. Клиническое начало заболевания может совпадать с алейкемической и лейкемической фазами.

Во многих ядрах цитоплазма не содержит зернистости.

Как и при других видах острого лейкоза, форма ядра в процессе заболевания изменяется: оно становится неправильным, размеры его увеличиваются; увеличивается также и ободок цитоплазмы; при бластной структуре ядра клетка может напоминать моноцит.

Специфические гистохимические особенности этого лейкоза заключаются в том, что в бластных клетках не обнаруживаются пероксидаза, фосфолипиды, эстераза (или следы неспецифической эстеразы и хлорацетатэстеразы), а гликоген, выявляемый PAS-реакцией, распределяется в цитоплазме глыбками в виде ожерелья вокруг ядра.

Изучение T- и B-маркеров на бластных клетках острого лимфобластного лейкоза позволило выделить три формы этого лейкоза:

  • с бластными клетками, имеющими маркеры B-лимфоцитов;
  • с бластными клетками, имеющими маркеры T-лимфоцитов;
  • с бластами, не имеющими маркеров T- или B-лимфоцитов (последнее не означает, что речь идет о клетках, не содержащих никаких антигенов).

Примерно в 2—4 % случаев острого лимфобластного лейкоза наблюдается B-форма, в 25 % случаев — T-форма; основную группу составляет ни T-, ни B- форма острого лимфобластного лейкоза. По данным исследований, соотношение этих форм у детей и взрослых примерно равное.

К B-форме острого лимфобластного лейкоза чаще всего относят лейкемизирующиеся стадии лимфосарком, особенно лимфомы (лимфосаркомы) Беркитта, очень редкие бластные кризы хронического лимфолейкоза; случаи собственно B-формы острого лимфобластного лейкоза встречаются очень редко. При этой форме лейкозным клеткам свойственна высокая плотность содержания на поверхности IgM.

Клинически более четко выражены особенности T-формы острого лимфобластного лейкоза.

Эта форма чаще всего встречается в группе детей, средний возраст которых составляет 10 лет, причем преимущественно у мальчиков.

Характеризуется T-форма частотой лейкемического варианта, высоким лейкоцитозом, ростом массы опухоли в средостении более чем у 50 % больных, высокой пролиферативной активностью клеток.

По данным исследований, средняя продолжительность жизни больных с этой формой острого лейкоза — менее 24 месяцев, рецидив в половине случаев начинается с экстрамедуллярного роста — в ЦНС или яичках.

Бластные клетки по антигенной характеристике напоминают скорее тимоциты и претимоциты, чем периферические T-клетки, обладая в то же время и некоторыми их свойствами: рецепторами к FcIgM или FcIgG, как хелперы или супрессоры. Эти клетки сохраняют и некоторые функциональные свойства супрессоров.

Цитохимической особенностью T-бластов является высокая активность кислой фосфатазы, ее локализованность в цитоплазме и, как правило, отрицательная PAS-реакция.

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза

Общая характеристика острого лимфобластного лейкоза относится преимущественно к его ни T-, ни B-форме, составляющей примерно 70 % случаев.

По антигенным и энзиматическим особенностям клетки, представляющие ни T-, ни B-форму, лишены детерминант периферических T- и B- лимфоцитов, но имеют черты предшественников тимоцитов, например, реагируют с антисывороткой к тимусным антигенам, с некоторыми антисыворотками хронического лимфолейкоза, содержат много дезоксинуклеотидилтрансферазы.

В настоящее время помимо трех основных форм острого лимфобластного лейкоза выделено еще несколько.

Новые формы в основном отделились от ни T-, ни B-формы. Так, выделена пре-B-форма, представляющие ее бласты относятся к ранним клеткам-предшественникам B-лимфоцитов, так как они содержат цитоплазматический иммуноглобулин — тяжелую цепь IgM и не имеют иммуноглобулинов на поверхности.

Эта форма острого лимфобластного лейкоза отличается значительно более благоприятным течением, чем B-форма, она восприимчива к терапии винкристином и преднизолоном.

На поверхности клеток пре-B-клеточного острого лимфобластного лейкоза обнаруживается Ia-подобный антиген, а в цитоплазме нередко — TdT-фермент — дезоксинуклеотидилтрансфераза.

От ни T-, ни B-формы выделен лейкоз, представленный иммунологически теми же по антигенным маркерам лимфобластами, но содержащими Ph'-хромосому. Эта форма острого лимфобластного лейкоза встречается у детей в возрасте старше 10 лет, имеет неблагоприятное течение с короткой ремиссией.

В небольшом проценте случаев встречается острый лимфобластный лейкоз, бласты которого по иммунологической характеристике относятся к пре-T-лимфоцитам, т. е. к клеткам предшественникам T-лимфоцитов.

В отличие от пре-B-формы острого лимфобластного лейкоза пре-Т-форма, как и Т-форма, характеризуется неблагоприятным течением.

T-клеточные формы острого лимфобластного лейкоза могут протекать с высокой эозинофилией (T-клетки продуцируют фактор, стимулирующий эозинофилопоэз).

В крови при этом бывает лейкоцитоз, количество эозинофилов достигает 80—90 %, а бластные клетки могут отсутствовать.

Поэтому высокая эозинофилия требует пункции костного мозга, при которой в случае лейкоза обнаруживается высокий процент бластных клеток. При ремиссии эозинофилия исчезает и появляется вновь, иногда как первый признак рецидива.

Метастазирование острого лимфобластного лейкоза

Метастазирование процесса в яички и мозговые оболочки, наиболее частое при остром лимфобластном лейкозе у детей, представляет собой новый этап опухолевой прогрессии, нередко очень ранний.

Внекостномозговые метастазы при остром лимфобластном лейкозе в большинстве случаев характеризуются менее злокачественным прогнозом, чем при миелобластном. От момента появления нейролейкемии до гибели больного может пройти несколько лет, в течение которых благодаря лечению общее состояние сохраняется вполне удовлетворительным.

Ремиссия при остром лимфобластном лейкозе

Частота ремиссии у детей с этой формой лейкоза составляет 94 %, у лиц старше 15 лет — около 80 %. Частота выздоровления у детей — более 50 %.

Источник: https://medicalhandbook.ru/diagnostika/krov-i-krovetvorenie-opisanie-diagnostika-analiz-boleznej-i-rasstrojstv/gemoblastozy-opukholi-kletok-krovi/3248-ostryj-limfoblastnyj-lejkoz.html

Как определить лейкоз – ужасную болезнь крови

Острый лимфобластный лейкоз картина крови

Онкологический процесс, характеризующийся формированием мутировавших клеток в костном мозге и последующим их выходом в кровяное русло – лейкоз. Предупредить развитие патологии практически невозможно. Однако, своевременная диагностика лейкоза позволяет провести эффективные лечебные мероприятия, что многократно продлевает жизнь и трудоспособность человека.

Что собой представляет: виды и формы

Лейкемия – специфическая разновидность онкопроцесса. Основным ее проявлением считается появление в крови мутировавших клеток, с их бесконтрольным делением и постепенным вытеснением здоровых элементов.

Онкопроцесс дебютирует с нарушения в целостности ДНК – атипия появляется в одной клетке костного мозга. Затем негативный процесс распространяется, формируется целая серия атипичных структур – лейкоз крови. Ранее его еще именовали белокровием.

На самых ранних этапах своего появления патология никоим образом может не давать о себе знать. Первые признаки обнаружить может только высококвалифицированный специалист.

Принято различать две основные формы лейкемии – хроническую и острую. Обе требуют ранней диагностики и соответствующего лечения.

При позднем обращении или отсутствии должной медицинской помощи высок риск летального исхода.

Специалистами выделяются следующие виды патологии:

  • лимфобластный острый лейкоз: чаще обнаруживается у детской категории пациентов и в подростковом возрасте, быстро прогрессирует, требует незамедлительного комплексного лечения;
  • острый миелолейкоз – преобладание патологически незрелых элементов крови, присущеля взрослой категории пациентов, характеризуется высокой восприимчивостью больных к различным инфекциям;
  • хронический вариант течения лимфобластного лейкоза – в кровяном русле наблюдается переизбыток зрелых лейкоцитов, зачастую встречается у пожилой категории пациентов, среди которых преобладают мужчины;
  • хроническая форма миелолейкоза – характеризуется медленным прогрессированием, клинические проявления отсутствуют многие годы.

Могут быть выявлены и иные виды рака крови, но намного реже. При любой разновидности онкозаболевания для выставления адекватного диагноза лейкоза необходимо проведение ряда диагностических исследований.

Как распознать острый лейкоз

Предположительный диагноз формируется специалистом при первичном обращении человека за медицинской помощью – тщательно учитываются предъявляемые жалобы, проводится физикальный осмотр.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Распознать патологию на раннем этапе весьма затруднительно – проявления и симптомы минимальны, человек может вовсе не обращать на них внимания, приписывая иным негативным состояниям, к примеру, переутомлению, авитаминозу. Могут присутствовать лишь нехарактерная ранее слабость, сонливость, усиление потоотделения в период ночного отдыха.

В общем анализе крови может наблюдаться умеренное повышение СОЭ, легкая анемия.

Диагностика рака крови в момент развернутой симптоматики не представляет затруднений. Пациентом предъявляется множество жалоб – кровоточивость десен и подкожные мелкоточечные кровоподтеки, а также иные различные кровотечения, затрудненность остановки кровоточивости даже из мелкой царапины.

Патологическое состояние вполне объяснимо значительным понижением количества тромбоцитов в кровяном русле – атипичные клетки блокируют их появление и развитие.

Повышенная склонность к инфекционным поражениям – обычная ангина сопровождается язвенно-некротическими осложнениями, а ОРЗ заканчивается тяжелой пневмонией из-за того, что мутируют и разрушаются клетки-защитники – лейкоциты.

В результате человек оказывается абсолютно незащищенным перед агрессивными инфекционными агентами.

Визуально можно определить повышенную сухость и бледность покровов, а также ломкость ногтевых пластинок и волос. Все это проявление анемии, обязательно присутствующей при лейкозе. Из жалоб пациент указывает на упорные головокружения, определенные изменения обонятельных и вкусовых восприятий, предобморочные состояния.

По мере прогрессирования рака крови, диагностика еще более облегчается – мутировавшие клетки быстро размножаются и распространяются по всему организму. В первую очередь агрессивной атаке подвергаются селезенка, печень, а также лимфоузлы и кости. Нарастает болевой синдромокомплекс.

Как распознать хронический лейкоз

Выявить патологию при ее хроническом варианте развития бывает затруднительно – человека годами ничего не беспокоит. Выработка мутировавших клеток происходит малыми порциями. Деятельность здоровых клеток нарушается понемногу, незаметно для самочувствия больного.

На раннем этапе адекватная диагностика лейкозов такой формы не существует. Зачастую они выявляются при профилактических медицинских осмотрах либо при обращении человека за консультацией по другому поводу.

Настораживать должны изменения формулы крови – присутствие большого количества незрелых элементов на фоне пониженного объема тромбоцитов, эритроцитов. Требуется всестороннее обследование и консультация гематолога, а также онколога.

Лабораторная диагностика

Чтобы диагностировать патологию крови обязательно проводится ряд лабораторных исследований:

  • развернутый общий анализ крови – способен показать повышение лейкоцитов и параметров СОЭ, с одновременной недостаточностью тромбоцитарной и эритроцитарной массы;
  • цитогенетический анализ – позволяет специалистам установить присутствие атипичных хромосом, уточнить вид онкопроцесса, с этой целью берутся клетки непосредственно из костного мозга, а также кровяного русла и лимфоузлов, к примеру, при хроническом варианте миелолейкоза обнаруживаются филадельфийские хромосомы;
  • основанное на реакции специфических антител с антигенами исследование – иммунофенотепирование, позволяет различить хронический либо острый лимфобластный рак крови с миелоидной формой патологии: по приобретаемой мутировавшими элементами специальной метки после помещения в раствор антигена;
  • с помощью тонкой длиной иглы проводится такое исследование, как пункция костного мозга – из районов, менее всего покрытых мышечными волокнами, как правило, из грудины: при этом выявляется хронический лейкоз у больного или же острая форма, провести идентифицирование по морфологическим характеристикам и цитогенетическому типу, а также к каким химиопрепаратам заболевание восприимчиво;
  • соотношение атипичных и здоровых элементов в кровяном русле будет показывать миелограмма – о наличии лейкоза будет свидетельствовать увеличение объема бластных клеток свыше 5%, вплоть до тотального поражения ими;
  • цитохимической анализ для лейкоза диагностика крайне необходимая, особенно для острой формы заболевания, позволяет выделить специфические ферменты, к примеру, для острого лимфобластного варианта характерно присутствие положительной ШИК-реакции на гликоген при одновременно отрицательной на липиды.

Проведение вышеописанных лабораторных исследований, как правило, осуществляется в специализированных онкологических больницах. Необходимое количество диагностических процедур определяется врачом индивидуально для каждого человека.

Инструментальная диагностика

Какая бы форма лейкоза ни была предположена специалистом, помимо лабораторных методик диагностирования, обязательно рекомендуются инструментальные:

  • Самой информативной на сегодняшний момент признается компьютерная томография – с ее помощью выявляется локализация патологического очага, его распространенность, присутствие отдаленных метастазов, к примеру, в лимфоузлах, пени, селезенке.
  • Рентгенография – общедоступный и недорогостоящий метод исследования, проводится при предъявлении пациентом жалоб на упорный, неподдающийся лечению кашель, порою с кровянистыми прожилками в выделяемой мокроте. Позволяет исключить иные патологии, к примеру, туберкулез.
  • При необходимости провести дифференциальную диагностику может назначаться МРТ – помогает обнаружить причину появления непонятных ухудшений в самочувствии: онемений конечностей, головокружений, нарушений со стороны зрения. Патологический процесс может распространиться и в головной мозг, и во внутренние органы, с формированием в них опухолевого очага.
  • В сомнительных случаях проводится биопсия – выявленный либо отсутствующий признак атипии клеток в органах.

Каждый из вышеперечисленных инструментальных методов важен для выставления адекватного диагноза. В каждой ситуации специалист определяет оптимальное количество их к проведению.

Дифференциальная диагностика

При острых видах лейкоза наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов в кровяном русле. Подобное состояние требуется дифференцировать от реактивных вариантов лейкоцитоза.

Чрезмерный нейтрофильный лейкоцитоз с существенным омоложением состава форменных элементов, к примеру, сопровождает тяжелых инфекционные поражения – менингококковую патологию. Однако, бластные элементы при этом не выявляются. В костномозговом биоматериале атипии не обнаруживается.

Лейкемоидные видоизменения нейтрофильного типа с лейкоцитозом или же без такового формируются при различных озлокачествлениях – гепатоцеллюлярной форме рака, мелкоклеточной саркоме легочных структур или нефробластоме.

Качественная дифференциальная диагностика затруднена, если отсутствует доступный для проведения биопсии раковый очаг – элементы метастазов этих новообразований в костный мозг будет иметь выраженное морфологическое сходство с лейкозными бластами. Диагностика больше опирается на клинические проявления и информацию от иных диагностических процедур.

При подозрении на инфекционный мононуклеоз в клинической картине наблюдается явное сходство симптоматики с острым лейкозом – фарингит, лихорадочные состояния, увеличение лимфоузлов, гепато- и спленомегалия, а также геморрагические различные высыпания.

В лабораторных исследованиях отмечается умеренный лейкоцитоз, максимальный лимфоцитоз с присутствием бластнотрансформированых лимфоцитов, и даже с маркерами Т-клеток. Однако, анемии и тромбоцитопении не обнаруживается, либо же они выражены минимально.

С инфекционным лимфоцитозом дифференциальная диагностика заключается в выявлении зрелых полноценных лимфоцитов, они легко различимы с лимфобластами.

Затруднения могут возникнуть у специалистов в дифференцировании острой формы лейкоза с проявлениями гиперспленизма, различными вариантами гранулоцитопений тромбоцитопений, а также апластических анемий.

В ряде случаев требуется врачебный консилиум с привлечением высококвалифицированных специалистов онкологического и гематологического профиля.

Когда медицинская помощь необходима

Чтобы диагностика лейкозов была высокоэффективной, человек должен обратиться к специалисту на самом раннем этапе выявления у себя отклонений в самочувствии:

  • упорная, ранее не наблюдаемая слабость, головокружение;
  • ощутимое понижение работоспособности;
  • ничем необъяснимые миалгии, артралгии;
  • частые геморрагические высыпания на кожных покровах даже, если человек не ударялся, не падал;
  • выявление кровоточивости десен при чистке зубов, даже после проведенного стоматологом лечения;
  • нарушение качества ночного отдыха, чрезмерная потливость, тревожность.

Своевременно обнаруженный при обращении за медицинской помощью и пролеченный лейкоз – залог крепкого здоровья и высокой трудоспособности.

Подробнее про лейкоз крови читайте на нашем сайте pro-rak.ruЖдем ваших комментариев и лайков!

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d5e593e6f5f6f00af926f56/5d65730f1d656a00ad52bd38

Острый лимфобластный лейкоз

Острый лимфобластный лейкоз картина крови

Острый лимфобластный лейкоз (или острый лимфолейкоз, сокр. ОЛЛ) — это опасное для жизни заболевание, при котором клетки, в нормальных условиях развивающиеся в лимфоциты, становятся злокачественными и быстро замещают нормальные клетки в костном мозге.

  • В связи с недостатком нормальных клеток крови у больных могут появляться такие симптомы, как повышение температуры, слабость и бледность.
  • Как правило, в таких случаях выполняются анализы крови и исследование костного мозга.
  • Проводится химиотерапия, которая часто оказывается эффективной.

Острый лимфолейкоз (ОЛЛ) встречается у больных любого возраста, но является самым распространенным типом онкологических заболеваний у детей и составляет 75% всех случаев лейкоза у детей до 15 лет. ОЛЛ наиболее часто поражает детей младшего возраста (от 2 до 5 лет). Среди людей среднего возраста это заболевание встречается немного чаще, чем у больных старше 45 лет.

При ОЛЛ очень незрелые лейкозные клетки скапливаются в костном мозге, разрушая и замещая клетки, которые производят нормальные клетки крови.

Лейкозные клетки переносятся с кровотоком в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг и яички, где могут продолжать расти и делиться. При этом клетки ОЛЛ могут скапливаться в любой части организма.

Они могут проникать в оболочки, покрывающие головной и спинной мозг (лейкозный менингит), и приводить к анемии, печеночной и почечной недостаточности и повреждению других органов.

Симптомы острого лимфобластного лейкоза

Ранние симптомы ОЛЛ возникают в результате неспособности костного мозга вырабатывать достаточное количество нормальных клеток крови.

  • Повышение температуры и чрезмерное потоотделение могут указывать на наличие инфекции. Высокий риск инфекции связан со слишком малым количеством нормальных лейкоцитов.
  • Слабость, утомляемость и бледность, свидетельствующие об анемии, могут появляться из-за недостаточного количества эритроцитов. У некоторых больных может наблюдаться затрудненное дыхание, учащенное сердцебиение и боль в груди.
  • Быстро появляющиеся кровоподтеки и кровотечения, иногда в форме носовых кровотечений или кровотечений из десен, возникают из-за слишком малого количества тромбоцитов. В некоторых случаях может возникать кровоизлияние в головной мозг или внутрибрюшное кровотечение.

При проникновении лейкозных клеток в другие органы возникают соответствующие симптомы.

  • Лейкозные клетки в головном мозге могут вызывать головные боли, рвоту, инсульт и нарушения зрения, равновесия, слуха и лицевых мышц.
  • Лейкозные клетки в костном мозге могут приводить к болям в костях и суставах.
  • Если лейкозные клетки вызывают увеличение печени и селезенки, может появляться ощущение переполнения желудка и в некоторых случаях боль.

Причины острого лимфобластного лейкоза

Основная причина ОЛЛ остается неизвестной, но существуют факторы риска, которые могут быть экологическими или вторичными по отношению к наследственным и/или приобретенным предрасполагающим условиям. Факторами риска окружающей среды являются прошлое облучение ионизирующим излучением, химическими веществами (бензол, гербициды и пестициды) и химиотерапевтическими агентами.

К наследственным предрасполагающим состояниям относятся синдром Дауна, наследственные расстройства, характеризующиеся дефектом процессов репарации ДНК и регуляции клеточного цикла (анемия Фанкони, синдром Блума и атаксия-телеангиэктазия), наследственные расстройства, характеризующиеся изменением передачи сигнала в процессах пролиферация клеток и апоптоз (синдром Костмана, синдром Швахмана–Даймонда, анемия Даймонда–Блекфена и нейрофиброматоз типа I) и синдром Ли-Фраумени.

Существуют также приобретенные предрасполагающие состояния, такие как апластическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и миелодиспластический синдром.

Диагностика

Первые признаки острого лимфобластного лейкоза можно обнаружить при помощи анализов крови, таких, как общий анализ крови. Общее количество лейкоцитов может быть сниженным, нормальным или повышенным, но количество эритроцитов и тромбоцитов почти всегда оказывается сниженным. Кроме того, в крови обнаруживаются очень незрелые лейкоциты (бласты).

Чтобы подтвердить диагноз и отличить ОЛЛ от других типов лейкозов, практически во всех случаях проводится исследование костного мозга. Бласты анализируют на наличие хромосомных аномалий, что помогает врачам определить точный тип лейкоза и подобрать подходящие препараты для лечения.

Анализы крови и мочи назначаются для выявления других отклонений, включая электролитные нарушения.

Также могут потребоваться визуализирующие исследования. При выявлении симптомов, позволяющих заподозрить наличие лейкозных клеток в головном мозге, проводится компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Для выявления лейкозных клеток в области вокруг легких может выполняться КТ органов грудной клетки. При увеличении внутренних органов могут проводиться КТ, МРТ или ультразвуковое исследование брюшной полости.

Перед началом химиотерапии может быть выполнена эхокардиография (ультразвуковое исследование сердца), поскольку иногда химиотерапия оказывает отрицательное воздействие на сердце.

Лечение острого лимфобластного лейкоза

Лечение ОЛЛ включает:

  • химиотерапию;
  • другие препараты, такие как иммунотерапия и/или таргетная терапия;
  • в редких случаях трансплантация стволовых клеток или лучевая терапия.

Химиотерапия является высокоэффективной и состоит из следующих фаз:

  • индукция;
  • лечение головного мозга;
  • консолидация и интенсификация;
  • поддерживающая терапия.

Индукционная химиотерапия — это первая фаза лечения.

Задача индукционной терапии состоит в достижении состояния ремиссии посредством уничтожения лейкозных клеток, что восстанавливает способность нормальных клеток развиваться в костном мозге.

В некоторых случаях требуется пребывание в больнице в течение нескольких дней или недель (это зависит от того, насколько быстро восстанавливается костный мозг).

Применяется одна из нескольких комбинаций лекарственных препаратов, дозы которых вводятся повторно в течение нескольких дней или недель. Выбор конкретной комбинации зависит от результатов диагностических анализов.

Одна из комбинаций состоит из преднизона (кортикостероида), принимающегося внутрь, и еженедельных доз винкристина (химиотерапевтического препарата), назначаемого вместе с препаратом антрациклина (обычно даунорубицином), аспарагиназой и иногда циклофосфамидом, для внутривенного введения. У некоторых пациентов с острым лимфолейкозом могут использоваться новые препараты, такие как иммунотерапия (лечение, которое использует собственную иммунную систему человека для уничтожения опухолевых клеток) и таргетная терапия (препараты, которые атакуют внутренние биологические механизмы опухолевых клеток).

Лечение головного мозга обычно начинается во время индукции и может продолжаться на всех этапах лечения. Поскольку ОЛЛ часто распространяется и на головной мозг, эта фаза также направлена на лечение лейкоза, уже распространившегося в головной мозг, либо на профилактику распространения лейкозных клеток в головной мозг.

Для воздействия на лейкозные клетки в слоях ткани, покрывающих головной и спинной мозг (мозговых оболочках), применяются лекарственные препараты, такие, как метотрексат, цитарабин, кортикостероиды или их комбинации, которые обычно вводятся прямо в спинномозговую жидкость, либо высокие дозы этих препаратов могут вводиться внутривенно.

Такая химиотерапия может проводиться в сочетании с лучевой терапией головного мозга.

В фазе консолидации и интенсификации продолжается лечение заболевания костного мозга.

Дополнительные химиотерапевтические препараты или те же препараты, что и во время фазы индукции, могут применяться несколько раз за период, который продолжается в течение нескольких недель.

Некоторым больным с высоким риском рецидива в связи с определенными хромосомными изменениями в лейкозных клетках назначают пересадку стволовых клеток после достижения ремиссии.

Дальнейшая поддерживающая химиотерапия, которая обычно заключается в приеме меньшего количества препаратов (в некоторых случаях в меньших дозах), продолжается, как правило, в течение 2–3 лет.

Пожилые люди с ОЛЛ могут быть не способны перенести интенсивную схему лечения, используемую у молодых людей.

У таких больных может быть использован более щадящий вариант лечения с применением только режимов индукционной терапии (без последующей консолидации, интенсификации или поддерживающей терапии).

Иногда у некоторых пожилых людей может назначаться иммунотерапия или более щадящая форма трансплантации стволовых клеток.

Во время всех вышеуказанных фаз для лечения анемии и предотвращения кровотечений может потребоваться переливание крови и тромбоцитов, а для лечения инфекций — прием противомикробных препаратов.

Чтобы помочь избавить организм от вредных веществ (таких как мочевая кислота), которые образуются при разрушении лейкозных клеток, могут проводиться внутривенные вливания жидкостей и лечение препаратами аллопуринол либо расбуриказа.

Рецидив

Лейкозные клетки могут начать появляться снова (такое состояние называют рецидивом). Часто они образуются в крови, костном мозге, головном мозге или яичках. Раннее повторное появление таких клеток в костном мозге является особенно серьезным.

Химиотерапия проводится еще раз, и, хотя многим больным помогает такое повторное лечение, существует большая вероятность повторного рецидива заболевания, особенно у детей первого года жизни и взрослых. Если лейкозные клетки повторно появляются в головном мозге, химиотерапевтические препараты 1 или 2 раза в неделю вводятся в спинномозговую жидкость.

Если лейкозные клетки повторно появляются в яичках, то наряду с химиотерапией проводится лучевая терапия на область яичек.

Введение высоких доз химиотерапевтических препаратов параллельно с аллогенной трансплантацией стволовых клеток («аллогенная» означает пересадку стволовых клеток от другого человека) позволяет больным с рецидивом получить максимальные шансы на излечение.

Но трансплантация может быть выполнена только в том случае, если можно получить стволовые клетки у лица с совместимым типом ткани (с совместимым лейкоцитарным антигеном человека [HLA]).

В качестве доноров обычно выступают братья или сестры больного, но иногда используются совпадающие клетки от доноров, не являющихся родственниками (или, в редких случаях, частично совпадающие клетки от членов семьи или доноров, не являющихся родственниками, а также пупочные стволовые клетки).

Трансплантация стволовых клеток редко проводится больным старше 65 лет, поскольку в этом возрасте существует гораздо меньшая вероятность получения успешного результата и большая вероятность возникновения побочных эффектов, которые оказываются фатальными.

У некоторых пациентов с рецидивирующим ОЛЛ используются новые перспективные методы лечения с использованием моноклональных антител (белков, которые специфически связываются с лейкозными клетками, маркируя их для уничтожения).

Еще более новая терапия, которую можно применять у некоторых пациентов с рецидивом острого лимфобластного лейкоза, называется Т-клеточная терапия с химерным антигенным рецептором (CAR-T).

Эта терапия предусматривает модификацию определенного вида лимфоцитов (Т-лимфоцитов, также называемых Т-клетками) от больного лейкозом таким образом, чтобы эти новые Т-лимфоциты лучше распознавали и атаковали лейкозные клетки.

После рецидива у больных, неспособных перенести пересадку стволовых клеток, дополнительная терапия часто оказывается плохо переносимой и неэффективной и обычно приводит к серьезному ухудшению самочувствия. Тем не менее, могут случаться ремиссии. В отношении пациентов, которым не помогает лечение, должен рассматриваться вариант ухода за неизлечимо больными людьми.

Прогноз жизни

До появления лечения большинство больных с острым лимфолейкозом умирали в течение нескольких месяцев с момента постановки диагноза. Теперь ОЛЛ удается излечить примерно у 80% детей и у 30–40% взрослых. У большинства больных первый курс химиотерапии позволяет взять заболевание под контроль (полная ремиссия).

Лучшие прогнозы на излечение имеются у детей в возрасте 3-9 лет. Прогнозы для детей первого года жизни и пожилых больных менее благоприятны.

Количество лейкоцитов на момент установления диагноза, наличие или отсутствие распространения лейкоза в головной мозг и хромосомные аномалии в лейкозных клетках также влияют на результат лечения.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/ostryy_limfoblastnyy_leykoz/

Острый лимфобластный и нейробластомный лейкоз у взрослых

Острый лимфобластный лейкоз картина крови

Острый лимфобластный лейкоз — это онкологическое заболевание кроветворной системы.

Для болезни характерно быстрое и агрессивное течение, метастазирование во все органы тела, а также поражение ЦНС.

При своевременном обращении за медицинской помощью шансы на излечение у детей достигают 85 %, у взрослых — до 40 %. При этом пик заболеваемости В-клеточным ОЛЛ приходится на трехлетний возраст.

Подобрать лечение

Особенности заболевания

Характерными признаками развития агрессивной онкологии кроветворной системы являются анемия, отравление организма и расстройство функций дыхания. Из-за резкого падения иммунного барьера возникают вторичные инфекционные заболевания.

Лимфобластный лейкоз — это самая частая форма рака крови, поражающего маленьких пациентов. Его доля составляет до 80 % случаев от общего количества онкологических болезней органов кроветворения. Особенно подвержены раку дети в возрасте от 1 до 6 лет; у взрослых пациентов он встречается почти в 10 раз реже.

При этом клинические проявления этой формы онкологии схожи с другими разновидностями заболевания, например нейробластомным лейкозом. Главным отличием является частое поражение оболочек мозга. опасность рака крови — скрытое течение на первой стадии.

А при скоплении мутировавших клеток онкология начинает развиваться стремительно, угрожая жизни пациента. 3–4-я стадии заболевания практически не поддаются лечению.

Причины появления лимфобластного лейкоза

Любая онкология, если сильно упростить, — это своеобразный сбой в программе размножения клеток.

В итоге они начинают неконтролируемо делиться, их механизм самоуничтожения отключается, и со временем в здоровых тканях прорастают опухоли.

Предполагается, что генетические нарушения, влияющие на появление рака крови, возникают еще во внутриутробном периоде. Однако считается, что для запуска онкологического процесса необходимо влияние внешних факторов.

Облучение. Лучевые воздействия во время терапии при лечении других форм онкологии повышают риск возникновения лейкоза на 10 %.

Исследования показали, что у 85 % пациентов, прошедших курс лучевой терапии, в течение 10 лет диагностируется рак крови.

Кроме того, некоторые медики склонны полагать, что частые рентгенологические обследования тоже способны провоцировать острый лимфобластный лейкоз. Однако пока что это теория не имеет никаких обоснований: исследований не проводилось.

Инфекции. Острый лимфобластный лейкоз может быть связан с инфекционными заболеваниями, однако вирус возбудителя онкологии пока не обнаружен. На этот счет есть две гипотезы.

Первая: ОЛЛ провоцируется неустановленным вирусом и развивается при наличии предрасположенности.

Вторая: причиной развития рака крови становятся разные вирусы, а риск возникновения онкологии у детей повышается из-за слабой иммунной системы.

Наследственность. Кроме того, что наличие онкологии у родственников повышает риск развития лейкоза, существует еще несколько провоцирующих факторов.

Вероятность его возникновения вырастает, если во время беременности мать контактировала с химическими, токсическими или радиоактивными веществами.

Кроме того, ОЛЛ может развиваться на фоне некоторых генетических аномалий, включая синдром Дауна, нейрофиброматоз, целиакию, анемию Фанкони и наследственные иммунные нарушения.

Как протекает болезнь?

Врачи выделяют пять этапов заболевания. Для каждого характерны свои симптомы, течение онкологии может происходить по-разному, в зависимости от особенностей организма пациента.

  • Начальная. Характеризуется скрытым течением болезни, без выраженной симптоматики. Может длиться до нескольких лет: за это время уровень лейкоцитов в крови изменится незначительно, начнет развиваться анемия.
  • Развернутая. Именно сейчас появляются первые симптомы, связанные с угнетением функций кроветворения. Начинается ухудшение самочувствия.
  • Ремиссия. Это период затихания болезни, который может быть полным (отсутствие симптоматики и бластных клеток в крови) и неполным (временное облегчение состояния).
  • Рецидив. Онкология возвращается: в костном мозге или вне его спустя несколько месяцев или лет после лечения.
  • Терминальная. Незрелые лейкоциты вышли в периферическую кровь, функции внутренних органов нарушены. Обычно терминальная стадия заканчивается летальным исходом.

Подобрать лечение

Клиническая картина и симптоматика

Как правило, рак крови развивается стремительно. На момент выявления болезни суммарная масса мутировавших клеток крови может составлять до 3–4 % от общей массы тела. В последующие недели количество лимфобластов вырастает вдвое. Если не начать экстренного лечения, онкология быстро перейдет в терминальную стадию. Для лимфобластного лейкоза характерны несколько синдромов.

Интоксикационный

Включает в себя быструю утомляемость, ощущение слабости и характерные признаки лихорадки. Больной теряет аппетит, ощущает постоянную тошноту; возможно возникновение рвоты. На этом фоне начинается выраженная потеря веса. А повышение температуры тела может быть вызвано как интоксикацией из-за рака крови, так и вторичными заболеваниями.

Гиперпластический

Основное проявление синдрома — увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки, что приводит к возникновению боли в животе. С развитием заболевания начинает разрастаться костный мозг, происходит инфильтрация надкостницы и суставных капсул. В итоге больной ощущает постоянные боли в суставах и ломоту в костях.

Анемический

Проявляется слабостью, головокружением, быстрой утомляемостью. Но главным признаком анемии является бледность кожных покровов и увеличение сердечного ритма. Как правило, именно этот симптом становится первым проявлением рака крови во время его перехода из первой во вторую стадию. Однако анемия сопровождает множество заболеваний и не всегда является свидетельством онкологии.

Геморрагический

Развивается на фоне тромбоцитопении и тромбозов. На коже появляются характерные пятна, а при ушибах легко возникают синяки и кровоподтеки, которые очень долго заживают. Любые царапины и раны сильно кровоточат, развиваются кровотечения из носа. На запущенных стадиях болезни возникает кровавая рвота.

Инфекционный

Снижение иммунитета приводит к тому, что любые раны (даже уколы стерильной иглой) могут быть инфицированы. Чаще всего пациенты подвержены поражению грибковыми, вирусными и бактериальными инфекциями.

Диагностика лимфобластного лейкоза

Так как рак крови развивается стремительно, пациент, как правило, обращается за медицинской помощью с выраженной симптоматической картиной. Для того чтобы поставить точный диагноз, врач назначит ряд исследований, которые помогут отличить ОЛЛ от других разновидностей лейкозов. Пациенту необходимо пройти:

  • Общий анализ крови. Он позволит оценить показатели, выявить низкий уровень гемоглобина, изменение количества лейкоцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови. Анализирует состояние внутренних органов, особенно печени и почек. При раке крови, из-за отсутствия промежуточной формы созревания клеток, обнаруживается высокий уровень миелоцитов и метамиелоцитов.
  • Миелограмма. Позволяет проанализировать клетки костного мозга и выявить возможную онкологию.
  • Спинномозговая пункция. Нужна для определения степени поражения центральной нервной системы.
  • УЗИ помогает оценить состояние внутренних органов и лимфатических узлов.
  • ЭКГ и ЭхоКГ помогут определить наличие сопутствующих заболеваний.

Способы лечения

После того как врач поставит точный диагноз, он будет выбирать подходящий протокол лечения, исходя из общего состояния пациента, типа лейкоза и степени распространения онкологических клеток. Так как рак крови не позволяет провести хирургическое вмешательство для полного удаления опухолевых организмов, применяются альтернативные методики.

Химиотерапия

В некоторых случаях химиотерапия противопоказана, например во время беременности и при наличии системных заболеваний. Проходит в три этапа:

  • Индукция. Направлена на достижение устойчивой ремиссии и длится несколько недель в зависимости от индивидуальных особенностей организма больного. Во время этого этапа применяются вещества, которые воздействуют на онкологические клетки, уничтожая их. При своевременном лечении в 85 % случаев удается достичь устойчивой ремиссии.
  • Консолидация. Оставшиеся онкологические клетки уничтожаются другими химическими препаратами. Процесс может длиться до месяца.
  • Поддерживающая терапия. Самый длительный этап, может продолжаться на протяжении нескольких лет. Он позволяет предотвратить рецидивы и укрепить иммунитет пациента.

Если химиотерапия не дает желаемых результатов, применяется методика пересаживания костного мозга.

Паллиативная терапия

В случае если ни один способ не помогает в борьбе с онкологией, применяется паллиативная терапия. Она направлена на поддержание пациента и повышение уровня жизни. Так, для снижения симптоматики применяются специальные медикаменты:

  • Обезболивающие. Так как рак приводит к нарушению основных функций организма и разрушает суставные сумки, могут возникать серьезные боли, которые невозможно снять простыми анальгетиками. Применяются наркотические вещества, позволяющие снять болевой синдром.
  • Противорвотные. Эти препараты нужные пациентам с нарушением функции пищеварения.
  • Гемостатики. Необходимы при геморрагическом синдроме и регулярных кровотечениях.

Некоторые врачи также назначают пациентам иммуностимулирующие препараты. При паллиативной терапии жизнь больного может поддерживаться до двух лет. В редких случаях за этот период организм может самостоятельно выйти в стадию кратковременной ремиссии, что позволит врачам провести эффективное лечение.

Подобрать лечение

Прогноз выживаемости

К сожалению, рак крови — крайне агрессивная болезнь, и прогнозы зависят не только от скорости обращения за медицинской помощью, но также от индивидуальных особенностей организма больного.

У детей, как правило, прогноз более благоприятен: в 85 % случаев вовремя обнаруженный ОЛЛ поддается лечению химиопрепаратами. Однако речь идет о В-клеточном остром лимфобластном лейкозе. При Т-клеточном ОЛЛ прогноз резко ухудшается. Неблагоприятная картина возникает при рецидиве заболевания.

Как правило, на этом этапе в онкологический процесс вовлекается центральная нервная система, что приводит к угнетению функций головного и спинного мозга. Как правило, при этом назначается паллиативная терапия, которая позволяет продлить жизнь пациента на 1–2 года.

В этот период больного могут выписать на амбулаторное лечение с регулярным посещением врача. План терапии разрабатывается индивидуально, с учетом особенностей организма.

Профилактика рака крови

Даже здоровый образ жизни не является гарантом стопроцентной защиты от лейкозов. Они могут возникнуть в любом возрасте. У взрослых в группу риска попадают люди старше 50 лет, а также люди, работающие на предприятиях химической и радиоактивной промышленности. Однако снизить вероятность развития онкологии все-таки можно. Для этого мы рекомендуем придерживаться советов врачей:

  • Проводить больше времени на свежем воздухе.
  • Не забывать об умеренной физической активности.
  • Пить не менее 1,5 литров чистой воды в день.
  • Отказаться от фастфуда, жирной, жареной, чрезмерно соленой или сладкой пищи.
  • При возможности сменить место проживания на более экологически благополучный район.

И конечно, регулярно проходить медицинские обследования. Посещать онколога рекомендуется минимум раз в год; людям, работающим на вредных предприятиях, — не реже одного раза в полугодие.

Подобрать подходящего специалиста можно при помощи удобного сервиса «Врачи онлайн».

Подобрать лечение

Источник: https://247doc.ru/zabolevaniya/ostryj-limfoblastnyj-lejkoz/

Крепкое здоровье
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: